惡性度極高！這樣治療大多可長期生存并爭取治愈

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）是1958年Burkitt首先描述的發生于非洲兒童的一種淋巴瘤，是來源于濾泡生發中心的高度侵襲性的B細胞非霍奇金淋巴瘤，惡性程度極高，腫瘤細胞倍增時間短，生長發展迅速，多發生在結外部位（可累及全身各組織器官，中樞神經系統是常見的繼發累及的部位）或表現為急性白血病，如不及時治療，可在數個月內死亡。

Burkitt淋巴瘤多發生在兒童和青少年，男多于女，臨床上分類包括地區性、散發性和HIV相關性3種形式。

到底什么是淋巴瘤？

怎樣預防淋巴瘤和進行早篩？

這種特殊表現可能提示淋巴瘤

確診須依據活檢病理、細胞形態學和免疫表型、細胞遺傳學以及臨床特點來綜合判斷，要特別提醒的是，臨床特點具有重要的參考價值，不能只盯著病理而不顧及臨床特點。核增殖指數非常高，近100%的細胞呈Ki-67陽性。

淋巴瘤最關鍵的一項檢查

淋巴瘤 | WHO第5版淋巴組織腫瘤分類(中英對照最全最實用)

治療前進行全面檢查、分期和評估

最全面！各種淋巴瘤分期標準

淋巴瘤治療前要做哪些準備工作？實用科普一文全包括

預后指數：成人BL-IPI包含4個獨立的不良預后因素，包括年齡、ECOG評分、LDH水平、CNS（中樞神經系統）受累。低中高風險三個風險組患者3年PFS率分別為92%、72%、53%；3年OS率分別為96%、76%、59% 詳見：各種淋巴瘤預后評分表最全匯總：生存率、選擇方案就看它

伯基特淋巴瘤如何治療？

淋巴瘤能治好嗎？該怎么治？

怎么知道治療效果好不好？淋巴瘤療效評價標準請收好！

成人伯基特淋巴瘤采用常規的R-CHOP方案，療效不理想，目前多參考成人或兒童急性淋巴細胞白血病的方案，使用短期、多藥物、劑量強化的聯合化療方案并進行中樞神經系統治療，獲得非常好的療效，所以說以盡管高度侵襲性，惡性度高，但大多患者可長期生存，可能爭取治愈。

伯基特淋巴瘤的幾點提醒：

（1）注意預防腫瘤溶解綜合征：伯基特淋巴瘤是高增殖性侵襲性淋巴瘤，生長發展快，同時對化療特別敏感，化療同時要積極做好支持治療，包括調整化療劑量、充分水化，堿化等，預防由于腫瘤快速崩解導致的一系列并發癥。

（2）伯基特淋巴瘤主要靠全身化療，放療的作用有限。

一、低危患者（LDH正常；I期且腹部病灶完全切除，或者單個腹外病灶直徑小于10cm）

?CODOX-M+利妥昔單抗

低危組使用A方案3個周期

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

A方案：CODOX-M

（需G-CSF支持）

環磷酰胺800mg/㎡，d1

200mg/㎡，d2-5

長春新堿1.5mg/㎡（最大2mg），d1、8

多柔比星40mg/㎡，d1

潑尼松60mg/㎡/d，d1-7

甲氨蝶呤 1200mg/㎡，d10，1小時內

240mg/㎡/h，d10，第2-24小時

（甲氨蝶呤需四氫葉酸鈣解救）

CNS預防

阿糖胞苷 70mg 鞘注（IT），d1、3

甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d15

?HyperCVAD/MA+利妥昔單抗

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

【A方案】第1、3、5、7療程

（需G-CSF支持）

環磷酰胺300mg/㎡，q12h，iv持續3h，d1-3

美司鈉解救 600mg/㎡/d，CTX用藥前1h至最后1次CTX后12h

長春新堿1.5mg/㎡（最大劑量2mg），d4，d11

多柔比星50mg/㎡/d，d4

地塞米松40mg，iv或po，d1-4，d11-14

【B方案】第2、4、6、8療程

（需G-CSF支持）

甲氨蝶呤 1g/㎡，d1，持續24小時（亞葉酸鈣解救）

阿糖胞苷 3g/㎡，q12h，d1-2（共4次）

CNS預防

每療程第2天給予甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT）

每療程第7天給予阿糖胞苷 40mg 鞘注（IT）

共16次

CNS治療（CNS侵犯的患者）

每周鞘內化療2次，直至腦脊液恢復正常，此后每周1次，連用4周

?DA-EPOCH（需MTX鞘內注射）+利妥昔單抗

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

依托泊苷 50mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

長春新堿0.4mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

多柔比星10mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

環磷酰胺750mg/㎡，d5

潑尼松60mg/㎡.d，po，d1-5

每21天重復，共6-8個療程

（第6天開始給予G-CSF支持治療直至中性粒細胞≥5×10?/L）

劑量調整方案：

每周監測血常規2次。每療程后中性粒細胞≥0.5×10?/L，下一療程依托泊苷、多柔比星和環磷酰胺劑量提高20%；每療程1-2次中性粒細胞<0.5×10?/L，下一療程維持原劑量；每療程3次或3次以上中性粒細胞<0.5×10?/L，下一療程上述3種藥物的劑量減少20%，每療程1次或以上血小板計數<25×10?/L，下一療程上述3種藥物的劑量減少20%。

二、高危患者（I期合并腹部大腫塊，或者單個腹外病灶直徑大于10cm，或II-IV期）

?CODOX-M/IVAC交替方案+利妥昔單抗

高危組A、B方案交替共4個周期

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

A方案：CODOX-M

（需G-CSF支持）

環磷酰胺800mg/㎡，d1

200mg/㎡，d2-5

長春新堿1.5mg/㎡（最大2mg），d1、8

多柔比星40mg/㎡，d1

潑尼松60mg/㎡/d，d1-7

甲氨蝶呤 1200mg/㎡，d10，1小時內

240mg/㎡/h，d10，第2-24小時

（甲氨蝶呤需四氫葉酸鈣解救）

CNS預防

阿糖胞苷 70mg 鞘注（IT），d1、3

甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d15

B方案：IVAC

（需G-CSF支持）

異環磷酰胺 1500mg/㎡，d1-5（需美司鈉解救）

依托泊苷 60mg/㎡，d1-5

阿糖胞苷 2000mg/㎡，q12h，d1、2（共4次）

CNS預防

甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT），d5

?HyperCVAD/MA+利妥昔單抗

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

【A方案】第1、3、5、7療程

（需G-CSF支持）

環磷酰胺300mg/㎡，q12h，iv持續3h，d1-3

美司鈉解救 600mg/㎡/d，CTX用藥前1h至最后1次CTX后12h

長春新堿1.5mg/㎡（最大劑量2mg），d4，d11

多柔比星50mg/㎡/d，d4

地塞米松40mg，iv或po，d1-4，d11-14

【B方案】第2、4、6、8療程

（需G-CSF支持）

甲氨蝶呤 1g/㎡，d1，持續24小時（亞葉酸鈣解救）

阿糖胞苷 3g/㎡，q12h，d1-2（共4次）

CNS預防

每療程第2天給予甲氨蝶呤 12mg 鞘注（IT）

每療程第7天給予阿糖胞苷 40mg 鞘注（IT）

共16次

CNS治療（CNS侵犯的患者）

每周鞘內化療2次，直至腦脊液恢復正常，此后每周1次，連用4周

?DA-EPOCH（需MTX鞘內注射）+利妥昔單抗

利妥昔單抗375mg/㎡，d0

依托泊苷 50mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

長春新堿0.4mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

多柔比星10mg/㎡.d，d1-4 96h連續輸注

環磷酰胺750mg/㎡，d5

潑尼松60mg/㎡.d，po，d1-5

每21天重復，共6-8個療程

（第6天開始給予G-CSF支持治療直至中性粒細胞≥5×10?/L）

劑量調整方案：

每周監測血常規2次。每療程后中性粒細胞≥0.5×10?/L，下一療程依托泊苷、多柔比星和環磷酰胺劑量提高20%；每療程1-2次中性粒細胞<0.5×10?/L，下一療程維持原劑量；每療程3次或3次以上中性粒細胞<0.5×10?/L，下一療程上述3種藥物的劑量減少20%，每療程1次或以上血小板計數<25×10?/L，下一療程上述3種藥物的劑量減少20%。

三、未達到完全緩解或復發患者

二線方案包括：

R-EPOCH

R-ICE

R-IVAC

R-GDP

聯合自體或異基因造血干細胞移植（可延長患者生存期）

最佳支持治療

姑息治療

參考《CSCO淋巴瘤診療指南》

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